色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征 ...... [全文阅读]
宜1、宜多吃活血类食品; 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果; 3、多吃清热类食品; 4…[点击查看详情]
忌1、忌食动物蛋白性食物; 2、禁食发物; 3、忌咖啡等兴奋性饮料; 4、忌辛辣刺激性食物;…[点击查看详情]
(一)发病原因本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。(二)发病机制女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一...[详情]
本症是一种皮肤色素异常的疾病。1.皮肤损害(1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展。初为红斑、丘疹,继而呈疱疹或大疱,呈绿豆至蚕豆大小,内容物清澈、疱...[详情]
1.血象变化 本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高,约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65%。 2.皮肤活检 本病征皮肤组织病理所见如下: (1)红斑期:表皮呈海绵状态,可见角层下水疱,疱内有大量酸性细胞,...[详情]
需与下列疾病相鉴别:类天疱疮易发生大疱,愈后不发生特征性色素变化。大疱性表皮松解症皮疹好发于摩擦部位,且为松弛大疱。脱色性色素失禁症(incontinenti...[详情]
皮肤损害后可留下色素斑,视力下降,眼球震颤,智力低下,痉挛性瘫痪和癫痫,尚可伴发腭裂,唇裂,脊柱裂,侏儒,小头畸形等。本病病儿常伴有指甲发育不良,常有脱发。约30%病儿有神经系统症状,可出现小头畸形、智力低下及婴儿痉挛症等表现。有的小...[详情]
参照先天性疾病的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、...[详情]
(一)治疗本病征的皮肤病变大多能自然消退,只是色素改变的持续时间长短有很大差异,故不必治疗。仅水疱期应注意防止继发感染,可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病变者用光凝固疗法有一定疗效。若伴有智能低下,仅以加强训练为主,其...[详情]
1.避免过多的晒太阳,避免局部皮肤的摩擦刺激,避免搔抓。2.饮食要注重清淡,味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等,可以供给多种维生素和无机盐,有利于机体代谢功能的修复,促进皮肤的新陈代谢。3.避免辛辣刺激食物...[详情]
“因(一)发病原因 本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。 (二)发病机制 女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者”[详细内容]
“指导意见:一、皮肤损害表现,本病症的皮肤损害,大多在出生时即有发生最迟者在生后三个月,严重阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展,皮损处为红斑,丘疹,继而成薄疹或者是大疱。二、眼部病变约三分之一的病例,有眼部异常可见先天性”[详细内容]
“病情分析:你好!如果有比较清晰的图片的话,那比较容易确诊,因为皮肤病主要是靠眼睛看来帮助诊断的。指导意见:你还在的情况最好去北京或者上海的大医院去看看,尤其是皮肤专科医院可以去看看,做个病理来确诊,确诊后再考虑好的治疗办”[详细内容]