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小儿色素失调症
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小儿色素失调症的临床表现有哪些

更新时间:2015-06-05

小儿色素失调症最明显的症状表现在皮肤上,但有部份患者会现在在眼部、中枢神经系统等,给患者造成的危害是很严重的,因此要早发现疾病的症状到医院检查,那么小儿色素失调症的临床表现有哪些呢?

小儿色素失调症是一种皮肤色素异常的疾病,常见的症状可表现在以下几方法:

1.皮肤损害

(1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,皮肤损害最迟可以出现在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展。最开始皮肤损害表现为红斑、丘疹,然后发展成为疱疹或大疱,有绿豆或者蚕豆般大小,内容物清澈、疱壁紧张,条纹状或条索状密集排列,而不按皮纹或神经节段分布。疱疹、大疱等好发于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位,持续数月,反复出现。疱疹多不破溃或破溃后有些渗出,疱疹自行吸收或形成硬结,而后留有色素斑

状损害可出现于手、足背,尤其是指、趾,疣状损害后亦可留下色素斑。色素沉着斑可以是仅有的异常,亦可为首发表现或炎症损害,疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样,多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色,在2岁前色素不断增深,以后随年龄增长而逐渐变浅,直至消失。色素改变可持续多年,甚至到20~30岁才消失。

(2)分期:本病征皮肤损害临床可分3期,约1/3病例有典型发展过程,多数病例3期次序不规则,易变成重叠,少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。

第Ⅰ期:红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期,常始于出生时,或生后2周内,罕见1岁以后发生。

第Ⅱ期:赘疣状或苔藓状皮疹形成期,开始于生后2~6周。

第Ⅲ期:色素沉着期,从第12~26周开始。

2.眼部病变:约1/3的病例有眼部异常,可见先天性白内障、视神经萎缩、视盘炎、视网膜出血、色素沉着、眼球震颤、蓝色巩膜、斜视等。

3.神经系统异常:约半数病例可有不同程度的神经系统异常,包括智力低下,痉挛性瘫痪癫痫

痉挛性瘫痪:痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。

4.其他表现:萌牙延迟、栓状齿、阻生和恒牙冠形成异常、头发稀疏、头顶瘢痕脱发、指甲薄软伴纵横条纹等。此外罕见高腭弓、腭裂和唇裂、脊柱裂、侏儒、小头畸形等。

当大家了解了小儿色素失调症的表现症状后,就要到医院检查,检查疾病的项目主要有血象变化检查、皮肤活检、脑电图尖波等,检查后医生会根据检查结果、病史等鉴别诊断。确诊为小儿色素失调症后要立即治疗,可避免病情恶化。

审编医生
曲朋安儿科综合 副主任医师 医院:烟台龙矿医院

主治疾病:支气管哮喘,泌尿系感染,手足口病,川崎病,心肌炎,...详情>

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