小儿铁粒幼红细胞性贫血如何鉴别诊断?
1.两种铁粒幼细胞贫血相鉴别,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。获得性常有明显的原发病因可寻。
2.与其他贫血类型鉴别
缺铁性贫血:缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。 地中海贫血:有家族史,血片可见大量靶形红细胞,血红蛋白A2增加,血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。 慢性炎症性贫血:总铁结合力正常或降低,血清铁蛋白增高。
3.与其他表现类似的疾病鉴别 遗传性SA容易MDS中RAS相混淆,应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征,造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点,即所谓“病态造血”表现。贫血为大细胞性或正细胞正色素性,而遗传性SA多为低色素小细胞性贫血,无病态造血表现,除红细胞系外,其他系造血细胞无异常。此外,RAS仅少数对维生素B6治疗有反应,而遗传性SA应用大剂量维生素B6治疗部分病例有效。