维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。…[点击查看详情]
WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和 TIMP。包含12个外显子,分为WASP-同源区1(WASP-homology 1,WH1),pleck...[详情]
1.出血倾向 出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量。一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减...[详情]
血清IgM浓度下降,IgG浓度仅轻度降低或正常,而IgA及IgE可能升高。免疫球蛋白和白蛋白分解代谢率是正常人的2倍。同族血凝素滴度很低,对多糖抗原、白喉、破伤风类毒素或流感杆菌b疫苗的抗体反应低下。噬菌体Φx174静脉注射不能激发免疫...[详情]
男性婴儿反复感染,湿疹,血小板减少,出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加,IgM减少,同族血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱,血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断,T细胞CD43表达减少也具诊断意义。对于不典型病例,基因序列...[详情]
可发生黑便、咯血和血尿;发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等;可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病;可发生失血性贫血和恶性肿瘤。可并发咯血,肾功能不全,出现器...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
1.一般处理 确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时,供体必须进行巨细胞病毒筛...[详情]
1.利于孩子皮肤湿疹的食物(1) 母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加,如鸡蛋、鱼、虾类,一般宝宝从4个月开始逐渐添加,而有湿疹的宝宝,建议晚1~2个月添加,且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的,避免让宝宝吃含...[详情]
“你好,可出现,包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量。一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现。”[详细内容]
“你好,一般处理确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。”[详细内容]
“你做了一个X片子,看上去肺纹理比较明显,炎症还是比较重的,应该打一点青霉素,这样静脉注射三次就可以好很容易造成大出血,稍微一个小的伤口,都是致命的,可以考虑使用一些”[详细内容]