血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm),又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pomp ...... [全文阅读]
宜1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。…[点击查看详情]
本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。...[详情]
儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发...[详情]
尿常规早期见蛋白尿,含有糖脂的空泡细胞,以后有管型血尿、等渗尿。晚期有贫血、高氮血症,骨髓中可出现40μm大小的,含有多数空泡的细胞,其形态类似尼曼-匹克细胞,未出现皮疹的小儿患者须与风湿热等胶原性疾病鉴别。用小肠黏膜活检的组织可做酶测...[详情]
反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损。神经系统症状,自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热;脑血管壁受累可引起偏...[详情]
可并发肾功能衰竭;发生脑血管栓塞,引起偏瘫、失语、抽搐;可有内分泌异常等。肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝。视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响。肾、心...[详情]
本病为性染色体遗传性疾病。1、婚前检查,了解夫妻双方是否具有病变基因。2、产前诊断,查出基因携带者,必要时终止妊娠。产前诊断,采用各种最新科学技术,对妊娠后24周内的高危胎儿做宫内诊断。目的是预防高风险遗传病及先天畸形胎儿出生。...[详情]
本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法,但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己...[详情]
一、每天吃有叶蔬菜,如:绿花椰菜,花菜,球芽甘蓝,卷心菜,芹菜等。有叶蔬菜提供大量的纤维、维生素和微量元素,可以帮助降低血液中低密度胆固醇(所谓的坏胆固醇),防止血管硬化。二、每天吃具有鲜亮色素的蔬菜,如:菠菜,莴苣,红薯,南瓜,西...[详情]
“你好,本病征为性联遗传性疾病,由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。”[详细内容]
“你好,X线检查检查小儿血管角质瘤综合征的时候就是要常规胸部正侧位,X线照片及透视检查,可作出初步诊断。进一步检查方法有。支气管造影,断层造影,血管造影及纵隔充气造影等。”[详细内容]
“你好,本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法,但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶,可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有”[详细内容]