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需与下列疾病相鉴别:颅咽管瘤,鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外,最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。下丘脑错构瘤应与下丘脑低级别星形细胞瘤、鞍上生殖细胞瘤、视交叉胶质瘤、颅咽管瘤、鞍隔脑膜瘤等相鉴别。这些疾病除肿物信号和密度的区别外,最重要的是病变均有不同程度的强化和进行性增大的趋势。