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小儿遗传性大疱性表皮松解症

遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosahereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:水泡、血疱、粟粒样丘疹、皮肤萎缩和色素沉着、甲营养不良、掌跖角化过度、脱发、生长缓慢、手、足部厚壁水疱、大疱(含脓性液体)、毛发异常
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:皮肤涂片显微镜检查
  • 引发疾病:肌营养不良、先天性重症肌无力、生长发育迟缓
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.003%
  • 治愈率:50%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物…[点击查看详情]

1.避免油腻难消化食物 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物…[点击查看详情]

疾病概况
小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么引起的?

(一)发病原因本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。(二)发病机制由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在...[详情]

小儿遗传性大疱性表皮松解症的症状有哪些?

遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型,但有共同的临床特点,多为出生后或2岁内发病,摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1),糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等...[详情]

小儿遗传性大疱性表皮松解症的检查项目有哪些?

发生贫血时,外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时,应做血钠、钾、氯,pH值和肝、肾功能等检查。免疫荧光抗原定位显示,在EBS中,大疱型类天疱疮血清...[详情]

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