遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosahereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物…[点击查看详情]
忌1.避免油腻难消化食物 2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物…[点击查看详情]
(一)发病原因本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。(二)发病机制由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在...[详情]
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型,但有共同的临床特点,多为出生后或2岁内发病,摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1),糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等...[详情]
发生贫血时,外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时,应做血钠、钾、氯,pH值和肝、肾功能等检查。免疫荧光抗原定位显示,在EBS中,大疱型类天疱疮血清...[详情]
新生儿期,有时须与单纯疱疹、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌烫伤样皮肤综合征和表皮松解角化过度型鱼鳞病等鉴别。金葡菌性烫伤样皮肤综合征曾称新生儿剥脱性皮炎。其特征为起病急,全身广泛性红斑或弥漫性发红,皮肤触痛,出现...[详情]
形成瘢痕后影响功能甚至致残,导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累,气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累,发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。...[详情]
根据遗传性病学分析,评估遗传病再发风险,做好遗传学咨询。本病属于常染色体隐性或显性遗传疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断...[详情]
(一)治疗对各型遗传型EB均无特效治疗,目前的治疗原则是:1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E,及微量元素,如锌和铁的补充。2.全身治疗 广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇,...[详情]
应以高蛋白、高维生素、高纤维素、高热量、低脂肪的饮食为主,尤其要注意忌口。 结核病人比较适合吃鸡、瘦肉、蛋类、豆制品、小米、玉米、大枣、银耳、百合、栗子、白果等食物,以及新鲜的蔬...[详情]
“你好,一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传”[详细内容]
“你好,多多使用红霉素药膏涂抹。临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。”[详细内容]
“您好,针对小儿遗传性大疱性表皮松懈症应做血钠、钾、氯,pH值和肝、肾功能等检查。重症病例应做胸部X线片、心电图、B超等检查。 所以,建议您尽快到医院为宝宝做相应的检查,然后及时接受治疗,避免耽误病情。祝您的宝宝早日康复。”[详细内容]
“你好,全身治疗广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇,儿童0.5~1.0mg/(kg·d),起效后即逐渐减量,不宜长期应用,以防不良反应。”[详细内容]
“你好,这个病的话是根据病情来定的,这个治疗分为一般治疗、全身治疗、局部治疗、和外科治疗,建议您尽快去医院检查。”[详细内容]
“你好,.一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E,及微量元素,如锌和铁的补充。 2.全身治疗广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇,儿童0.5~1.0mg/(kg·d),起效后即逐渐”[详细内容]
“ 对各型遗传型EB均无特效治疗,目前的治疗原则是: 1.一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E,及微量元素,如锌和铁的补充。 2.全身治疗广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇,”[详细内容]