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小儿遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HS ...... [全文阅读]

宜1.宜吃流质食物。 2.宜吃新鲜蔬菜、水果。…[点击查看详情]

忌1、忌吃高蛋白质(蛋白质食品)。 2、忌吃酒及刺激性食品。 3、忌吃肥肉、荤油和动物内脏。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。(二)发病机制发病机制至今仍不清楚，有人认为是基因遗传，与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性，有时在大脑中央前回...[详情]

HSP可见于任何年龄，但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史，主要表现缓慢起病，逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫。首发症状多是走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态，双下肢肌张力增高，腱反射亢...[详情]

约2/3患者体感诱发电位(ssep)异常，1/2患者脑干诱发电位(baep)异常。脑和脊髓ct和(或)mri正常或小脑萎缩。1.一般实验室检查正常。2.诱发电...[详情]

根据以上表现应与脑性瘫痪(痉挛型)，脊髓压迫症、遗传性运动神经元病、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎相鉴别。1.儿童期发病，有家族史。2.缓慢进展的双侧锥体束征：痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济-协调运动障碍。3.Ｘ光照片可见骨...[详情]

可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。可发生弓形足, 深感觉障碍和括约肌障碍，运动障碍易发生摔伤。遗传性痉挛性截瘫主要表现为缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难，可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪...[详情]

一、预防泌尿系感染：早期常规留置导尿管持续导尿，伤后2-3周，改为4-6小时放尿一次，使膀胱有规律的膨胀和收缩;鼓励多饮水，每日3000毫升，膀胱冲洗，1-2次/天，以冲出膀胱内的沉渣;数周后拔除导尿管，训练排...[详情]

(一)治疗目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术，尽管病情仍在进展，但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。(二)预后预后与发病早晚和分型有关，早发病组(3～5岁发病)为单纯型HSP，病情进展缓慢，多在起病约3...[详情]

1.主要和遗传相关，需要注意做好孕期检查，早期发现，并终止妊娠，以免异常儿出生。2.孕妇怀孕期间需要注意保持良好心态，避免压抑，注意营养均衡、多食高蛋白、高维生素类食物。3.孕期注意避免辛辣刺激食物，避免煎烤油炸类食物，避免接触...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 小儿遗传性痉挛性截瘫是什么原因
卿苏梅
“你好，小儿遗传性痉挛性截瘫的具体病因不明。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及x染色体连锁遗传。发病机制至今仍不清楚，有人认为是基因遗传，与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性，有时在大脑中央前回的贝兹细”[详细内容]