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小儿遗传性血管神经性水肿

遗传性血管神经性水肿是由于补体C、的灭活因子先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。水肿的病理改变为皮下组织和黏膜下组织的水肿。 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃流质性食物； 2、多吃温性食物； 3、宜吃碱性食物。…[点击查看详情]

忌1、忌食寒凉性食物； 2、忌吃含纤维的食物； 3、忌食肥腻、坚硬类食物。…[点击查看详情]

疾病概况

为常染色体显性遗传。C1INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1INH，但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。...[详情]

发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛，呕吐或腹泻，皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2...[详情]

必要时做胸部X线等检查。一般常规检查无异常发现，在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物，C2和C4值均下降，部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清...[详情]

有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别;喉水肿时与急性喉炎相鉴别;肠痉挛时与急腹症相鉴别。本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别，如眼睑部接触性皮炎，早期可类似血管性水肿，但不久局部即出现丘疹，水疱和结痂等多形性皮损，由于昆虫...[详情]

可并发肠痉挛，也可发生致命性的喉水肿。获得性血管性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息，血管性水肿偶可引起大脑水肿，引起头痛，偏瘫，癫痫样发作等中枢神经症状，遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻，偶有喉头或咽喉部...[详情]

1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]

避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高，其机制还不清楚，儿童应慎用...[详情]

可能导致过敏及自体免疫问题。食物过敏通常为消化系统不佳所造成。当消化系统功能正常时，可以排除未能适当分解为小分子的食物。当人体未能完全消化健康食物时，循环系统会吸收这些大于正常食物的分子，而当这些未完全消化的食物分子进入血液时，免疫系统...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 小儿遗传性血管神经性水肿是怎么
李根兴
“你好，小儿遗传性血管神经性水肿是指血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿，85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型)”[详细内容]