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(一)治疗
1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。
2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种:
(1)膀胱造瘘:幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。
(2)输尿管成型术:并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。
(3)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。
(4)睾丸固定术:本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用显微外科手术做小血管吻合术,可将高位睾丸移入阴囊,但对本征患儿是否适用,值得考虑。
(二)预后
本病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。约20%病例死产,大多数病例(50%)在3个月~2年内死亡,少数可活至成年。