引起血管性血友病的原因是什么更新时间:2015-07-31

血管性血友病这种血液性的疾病，产生的原因跟患者的遗传是有很大的关系的，为什么白血病或者是其他的血液疾病容易出现在儿童时期，基本上成年后就没有这样的疾病了。就是因为这是一种先天性的疾病。那么血管性血友病这种疾病产生的原因是什么呢?

本病的基本缺陷在于血浆ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(ⅷ∶c)，而高分子量成分具有ⅷ因子的相关抗原(ⅷr：ag)及vw因子(ⅷr∶vwf)，这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，ⅷ∶c由肝脾或单核细胞所合成，受x染色体遗传控制，在血友病甲中ⅷ∶c活性降低，为性染色体隐性遗传。ⅷr∶ag及ⅷr∶vwf由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传。正常血浆vwf值为10mg/l，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以上，存在于血浆，血小板内及血管内皮下，血浆vwf浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失，可使血小板粘附功能降低。在vwd患者中缺乏这两种成分，或表现为这两种成分的分子结构异常，ⅷ因子高分子的各种生理活性异常，ⅷ∶c功能也有相应的影响。ⅷr∶ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物，构成vwd的不同亚型。

vwd在临床上存在着遗传变异型。根据因子ⅷr：ag的生化特点及其功能将vwd分成数型。i型多见，表现为因子ⅷr∶ag数量缺乏，各种聚合物的含量均减少，因子ⅷ所有活性均降低，但结构正常。i型中分为常染色体隐性或显性遗传两种，前者较少见，临床表现极严重。血浆中ⅷr∶ag消失或少于0.1%，也不能因注射ddavp而提高。ⅱ型：其ⅷr∶ag的量正常，但因子ⅷr∶ag聚合物的结构异常。ⅷ∶c量正常或略低，呈常染色体显性遗传。这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。ⅱ型中又分若干亚型。

以上的这些就是血管性血友病产生的原因了，因为血管性血友病这种疾病在很大一部分都是遗传或者是先天的，所以在预防和控制上，所有的举动可能都会显得那么的无力。但是孕妇的怀孕期间可以很好的控制的话，还是可以有预防作用。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>