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本病需要与脂肪瘤、血管瘤相鉴别。
脂肪瘤患者皮损一般不会出现压痛,显微镜下主要为成熟的脂肪细胞,瘤内血管不多,很少有内皮增生。
血管瘤无波动感,瘤组织内无脂肪细胞。细胞性血管脂肪瘤需和Kaposi肉瘤相鉴别。Kaposi肉瘤在肿瘤边缘也可出现毛细血管内纤维素性血栓,但不会有成熟的脂肪细胞。多发的血管脂肪瘤临床上难以与神经纤维瘤病相鉴别,需依赖病理检查。