血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无先天性心脏病,但自幼发绀,此种发绀与自身劳累无关。 ...... [全文阅读]
(一)发病原因本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性紫绀症”。临床上所见均为杂合子状态。(二)发病机制血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成...[详情]
主要表现为发绀,常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等;还可见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍,如右心衰竭、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其他临床表现不明显。服用氧化剂类药物...[详情]
血红蛋白M在分光光度计上的吸收光谱既不同于氧合HbA,也不同于其他高铁血红蛋白,可资鉴别。用pH7.0缓冲液血红蛋白电泳也可将血红蛋白M和HbA分开。血红蛋白电泳珠蛋白生成障碍性贫血是世界上最常见和发病率最高的一种单基因遗传病,常见有两...[详情]
血红蛋白M病应与遗传性高铁血红蛋白血症相鉴别:遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体,长度31kb。现已发现...[详情]
血红蛋白M病并发症为溶血性贫血。溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血...[详情]
及时发现及时治疗,平时多吃一些维生素含量高的食物。因血红蛋白M病是基因突变可以从环境方面考虑。环境对表现型的影响,各种环境因素甚至不太在意的都会对你的表现型(就是性状)造成一定的影响。注意:这种影响不一定就是负面的 也许是适应环境的一种...[详情]
(一)治疗尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。(二)预后预后良好,患者寿命不受影响。...[详情]
“病情分析。你好,根据你叙述的这种情况,如果你和你老婆都有轻度的地贫的话,按正常来说,你姐和你老婆的姐应该也有地贫的基因。但是基因它是有一定大概率的。也许他们就没在那个大概率范围内。而你和你老婆都有地贫的话,那么你们的孩子”[详细内容]
“异常血红蛋白病是由血红蛋白和球蛋白出现异常引起的。异常血红蛋白病的临床表现是,血红蛋白肽链的分子机制及血红蛋白肽链的异常合成。在患病期间,患者会逐渐开始引起贫血、血虚等血管疾病。另外,血流速度也会减慢。对于血红蛋白异常疾”[详细内容]
“病情分析: 您好!异常血红蛋白病以血红蛋白的异常为代表,原因常见的基因的问题,如镰状细胞贫血、地中海贫血等。意见建议: 建议您尽快到医院去就诊,看看是什么原因引起的,然后采取合适的治疗。 ”[详细内容]
“异常血红蛋白病是一组遗传性珠蛋白链结构异常的血红蛋白病。珠蛋白肽链出现单个或双氨基酸替代、缺失、插入、链延伸、链融合等,肽链结构改变导致血红蛋白功能和理化性质的改变或异常。 表现为珠蛋白链多聚体形成氧亲和力变化,形成不稳”[详细内容]
“不同的不稳定生物蛋白病也会引起不同的临床表现,多数这种疾病的患者由于骨髓红细,带长性增生而出现而不出现贫血,仅有轻度的溶血性贫血,少数不稳定血红蛋白病的药物,亲和力高于正常,向组织释放营养减少,不会引发血红蛋白浓度升高,”[详细内容]
“病情分析:儿童的正常范围是110-160克每升年龄越小血红蛋白的的要求越高新生儿的的正常范围是170-200克每升。一般来说宝宝6个月后不及时添加辅食来补充铁剂的话活造成缺铁性贫血的。指导意见:你好,新生儿红细胞参考值是”[详细内容]
“如果血红蛋白稍微增高,增高幅度小于10g/L,一般认为意义不大. 如果还要更高,或者同时伴有面颈部发红或高血压或有血栓性疾病的病史,那么要考虑血液系统的疾病. 一般见于真性红细胞增多症,需要正规治疗,否则容易导致血栓性疾”[详细内容]
“指导意见:异常血红蛋白病是常染色体显性遗传性疾病。主要是遗传缺陷引起的肽链结构异常或合成障碍等。出现一个或多个结构异常的血红蛋白,取代一些或全部正常的血红蛋白。地中海贫血是一种遗传性疾病,也是目前常见的单基因遗传病。主要”[详细内容]
“病情分析:它是一种遗传性的溶血性贫血,是地中海a型,影响血红蛋白的合成意见建议:会有一定的遗传性,但是对生活不是特别的有影响,只是要注意不能吃某些会使红细胞破裂的药物医生询问:只要注意,发病会很少”[详细内容]
“如果血红蛋白稍微增高,增高幅度小于10g/L,一般认为意义不大. 如果还要更高,或者同时伴有面颈部发红或高血压或有血栓性疾病的病史,那么要考虑血液系统的疾病. 一般见于真性红细胞增多症,需要正规治疗,否则容易导致血栓性疾”[详细内容]
“输血:血红蛋白低于80g/L时应定期输血,保持血红蛋白在80g/L以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上。 脾切除:对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。4岁后脾切除感”[详细内容]
“这是一种缺铁性贫血的病症,需要补充叶酸和铁质,建议多吃些深绿色的蔬菜,尤其像菠菜这一类的因为里面含有大量的叶酸,此外还可以多吃一些黑木耳,黑豆,猪肝这类的食物,有效的补充铁的含量。”[详细内容]
“目前尚无根治方法。对患者家系及本病高发地区,应做好血红蛋白病普查,遗传咨询和婚前检查。必要时进行产前诊断,做好优生工作,防止严重型血红蛋白病患儿的出生。对重型患者可给予超量输血,使用铁螯合剂,减少含铁血黄素沉着。脾功能亢”[详细内容]
“建议多吃瘦肉和猪肝,蛋黄,牛奶,鱼虾,贝类,大豆豆腐和补充铁和蛋白质,多吃些新鲜的蔬菜和水果补充维生素c,促进铁的吸收,平常注意防止偏食。除此之外还应多吃黑木耳,香菇,黑豆,芝麻等食品,益于补养生血。”[详细内容]
“一旦出现这种疾病不能吃辛辣刺激性的食物,要以营容易消化的食物为主,可以多吃一些具有益气消食的流食多吃含有维生素的蔬菜水果,一般情况下有些患者出现这种现象与生理性因素有一定的关系。”[详细内容]