先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常,发病机制不很清楚,多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限 ...... [全文阅读]
宜1.宜饮食清淡、易消化,宜吃富含水分、营养及维生素的食物 2.宜多食新鲜蔬菜、水果 3.宜…[点击查看详情]
忌1.忌发物。 2.忌胀气之物。 3.忌辛辣刺激之物。 4.忌助长湿热之品。…[点击查看详情]
(一)发病原因本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传。(二)发病机制发病机制不很清楚,最近,本综合征的基因已被鉴定,位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常,化学趋化性和胞内杀菌力也低下,导致...[详情]
患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏,眼色素层及眼底色素减少,双眼瞳孔呈红色,虹膜透明或呈粉红色,脉络膜失去色素。患者畏光畏关,易流泪,常有眼球震颤。部分皮肤、毛发白化,全身皮肤呈粉白色、粉红色,各处毛发均呈白色或淡黄色细丝状,...[详情]
患儿中性粒细胞减少,细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷,晚期患者可呈全血细胞减少,白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的胞浆中易检出巨大的过氧化酶阳性的嗜苯胺蓝颗粒为具有诊断意义的特征。组织...[详情]
1.白癜风:系后天性皮肤白斑,不累及眼睛。2.无色素痣:常沿神经节段分布,单侧,无遗传因素。3.与其他类白化病鉴别,后者无眼部色素缺陷,仅皮肤变白。 4.外周血进行性贫血、中性粒细胞和血小板减...[详情]
先天性白细胞颗粒异常综合征并发症:1.局部白化病自幼眼睑、四肢皮肤白化,畏光,眼球震颤。皮肤呈石板样颜色,有时出现小而软的结节。2.反复感染自幼易发生皮肤、呼吸道化脓性感染,也有病毒及真菌感染而导致死亡。3.中枢神经系统症状...[详情]
先天性白细胞颗粒异常综合征预防为加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒,外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要,平时...[详情]
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针...[详情]
孕妇怀孕前饮食要不挑食,不厌食,不吃刺激性食物,食物种类要全面,要无污染,荤素搭配要合理,三餐安排要合理,不能暴饮暴食,不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、...[详情]
“你好,小儿先天性白细胞颗粒异常综合症又称小儿先天性白细胞异常白化综合征,常染色体隐性遗传性疾病,多见于近亲结婚的后代。人类CHS1基因突变引起。”[详细内容]
“你好,儿先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法,由于缺乏色素保护,患者对阳光很敏感,日晒后,皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。因此,应用日光防护剂是很有必要的。紫外线防护剂Solarine混合物可以满足防晒配方设计的要”[详细内容]
“病情分析:本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传指导意见:眼球震颤、虹膜色素减少伴玻璃体混浊、虹膜半透明、视网膜上皮黑色素减少伴黄斑发育不全及视觉敏锐度降低,视交叉神经信号误传。白化病视觉系统的变化有:虹膜色素”[详细内容]
“你好,肝脾与淋巴结肿大,可出现脾功能亢进和溶血性贫血,易感染,特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。并可发展为进行性粒细胞减少症,贫血、血小板减少。”[详细内容]
“你好,加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒,外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要,平时应戴防护眼”[详细内容]
“你孩子先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法,由于缺乏色素保护,孩子对阳光很敏感,日晒后,皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。因此,应用日光防护剂是很有必要的。紫外线防护剂可以满足防晒。”[详细内容]
“你好!目前尚无特殊治疗方法,由于缺乏色素保护,有向皮肤癌发展的倾向,因此,应用日光防护剂是很有必要的。另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾”[详细内容]
“你好,目前尚无特殊治疗方法,由于缺乏色素保护,有向皮肤癌发展的倾向,因此,应用日光防护剂是很有必要的。另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。”[详细内容]
“你好,首先一般疗法:(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。”[详细内容]
“你好,小儿先天性白细胞颗粒异常综合征患者应在饮食方面多加注意。患者可以多吃些增强免疫力的食物,还应该多吃些水果蔬菜等富含维生素C的食物。”[详细内容]
“你好,可以多吃一些纤维素多的蔬菜水果,如菠菜、油菜、白菜、芹菜、水果等,以保持大便通畅,减少食物中的脂肪和动物蛋白的摄入。忌食辛辣油腻食物。适当运动,心情保持舒畅。”[详细内容]