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先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,是以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性异常,也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病,可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美,多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性,占总发病率的60%~80%。