先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和 ...... [全文阅读]
宜1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础…[点击查看详情]
忌茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。…[点击查看详情]
(一)发病原因大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。(二)发病机制发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上...[详情]
1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期,但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸,贫血为轻度。2.CDA Ⅱ型 1969年Crookst...[详情]
1.CDAⅠ型 (1)外周血:细胞大小不均、异形、点彩、卡波环均很明显,白细胞和血小板均正常。(2)骨髓象:红系明显增生,可见双核红细胞、多核红细胞及巨大红细胞,特征性改变为Feulgen试验阳性的连接两个有核红细胞的核间染色质桥。...[详情]
1.CDA应与地中海贫血鉴别:因两者都有家族性,都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红...[详情]
常见的并发症为胆囊炎和继发性血色病。 1.胆囊炎是细菌性感染或化学性刺激(胆汁成分改变)引起的胆囊炎性病变,为胆囊的常见病。在腹部外科中其发病率仅次于阑尾炎,本病多见于35~55岁的中年人,女性发病较...[详情]
先天性红细胞生成异常性贫血预防主要为注意饮食,最好吃一些病人好消化的食物。三餐的饮食营养选择,一日三餐的饮食禁忌早餐忌只吃干食;早餐忌只吃鸡蛋;午餐忌吃得太饱;自带午餐不宜带绿叶蔬菜;晚餐不宜过油腻;晚餐忌暴饮暴食;晚餐忌吃含糖过多...[详情]
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。先天性...[详情]
首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。其次给予丰富的维生素 :饮食结构中...[详情]
“你好,先天性红细胞生成异常性贫血病因尚不明确。一般认为CDAⅠ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。 发病机制,希望我的回答对你有所帮助。”[详细内容]
“你好,临床主要表现为正细胞性贫血,黄疸,肝脾肿大,贫血的程度因人而异,轻型患者(60%)幼年发病,血红蛋白可达110g/L,早期无贫血症状,到成年后才有贫血表现,约25%的患者病情相对较重,婴幼儿期就需定期输血维持,部分”[详细内容]
“那这个时候的话就要及时的通过给他补充一些个含铁比较高的这个药物呀或者是什么,还有一个就是说要考虑一下他的一个造血功能,这方面怎么样需要考虑一下他的一个一致的问题。”[详细内容]
“你好,先天性红细胞生成异常性贫血要输浓缩红细胞,这种治疗是目前惟一的纠正贫血疗法。而且一般的预后效果还不错的,建议平常的饮食可以多吃一些补血的食品,生活作息一定要规律,虽然要补血,但也一定要适量,祝早日康复!”[详细内容]
“你好,铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。”[详细内容]
“改变不良的饮食习惯,尤其要做到不偏食不挑食和不长期素食。多吃绿色新鲜蔬菜、水果、花生仁、酵母、豆制品以及动物肝肾等。注意饮食,最好吃一些病人好消化的食物。临床上表现为中~轻度正色素性贫血,常用促造血药物治疗无效,但一般病”[详细内容]