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先天性静脉畸形肢体肥大综合征
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先天性静脉畸形肢体肥大综合征有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

一般在出生时即有不同程度的肢体畸形,但较晚方出现明显的临床表现,75%的患者在10岁前出现症状,少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外,常伴有多种其他的症状和畸形。

1.KTS三联征

(1)血管瘤血管痣:这是最早出现的症状,在出生时至幼年期,可发生紫红或深紫红、扁平的点状或片状的皮内毛细血管痣。一些患者的血管痣可向深层发展,侵及皮下组织、肌肉,甚至进入胸腹腔内。血管痣的数目和范围不等,一般在患肢的一部分,也可遍及整个肢体,严重时满布于患侧肢体和躯干,甚至延及健侧肢体。

(2)组织增生:患肢的软组织和骨皮质均有增生,使患肢增粗、增长,患肢的足部尤为明显。一般情况下,患肢周长较对侧增加4~5cm,严重者可增加15cm以上,患肢长度较对侧增加3~5cm,严重时可增加12cm以上,并出现明显的骨盆倾斜,X线摄片见长骨的骨皮质增生。肢体肥大在出生时即可发现,在婴幼儿期末和青少年期最为明显。一般认为,肢体的增长是静脉回流受阻的结果,增粗可能与淋巴系统病变有关。近年来的研究发现,肢体的微动静脉瘘在肢体增粗、增长的病变过程中起重要作用。

(3)浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,其分布和外形没有一定的模式,为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的倒流性扩张。临床上以“外侧静脉畸形”最为常见,这是本征的特征性表现之一,即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉,这是胎儿期的“背侧和坐骨静脉系统”,即腰-足静脉。正常时这支静脉在胎儿形成的第2个月即闭合,但在患儿这支静脉却保持开放,并终于在出生后形成一支明显的曲张静脉。浅静脉曲张可以特发存在,也可以是深静脉回流障碍后的代偿性通道。奈静脉病变者,膝关节周围可有侧支形成,在内侧大隐静脉曲张同时,外侧还可以有一些伸向关节表面的粗大浅静脉。当股浅静脉回流障碍时,除大隐静脉代偿性扩张外,还可能出现一支伴随坐骨神经行走的坐骨静脉,同时在内收肌的后方还有一支粗大的静脉,汇入股深静脉并使之扩张。髂静脉的畸形可单独发生,也可同时伴有股、奈静脉的病变,主要是在耻骨上可见曲张的浅静脉,将患肢的静脉血引入健侧的股静脉血中。此外,还通过外生殖器静脉流向健侧,并经腹壁静脉流入胸壁的静脉和上腔静脉内。髋部表面的静脉常经臀静脉和闭孔静脉,汇入髂内静脉、骶中静脉,或直接进入下腔静脉。有部分患者的曲张静脉可以自发性破裂或继发于创伤后引起出血,也可伴有血栓性浅静脉炎

2.其他症状

(1)一般病变:包括肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、色素沉着、溃疡形成、蜂窝织炎等。

(2)淋巴系统病变:肢体可以有明显的淋巴水肿,其原因可分为3类,即:①纤维束带在压迫深静脉时,也压迫伴随的淋巴管;②淋巴管发育畸形;③合并乳糜管变异,导致异常反流。少数患者可发生乳糜胸

(3)其他先天性病变:包括并指(趾)、多指(趾)、巨指(趾)、马蹄内翻足髋内翻脊柱裂等(图1)。

根据患者典型的三联征,不难做出诊断。不少学者认为,婴幼儿若发现一侧下肢过长时,即应考虑KTS的可能,必须进行必要的检查。许多特殊检查,特别是静脉造影对判断病变的性质、部位和严重程度,以及选用合理的治疗方法等能提供可靠的依据。

审编医生
曾重泌尿外科 主治医师 医院:随州市中医医院

主治疾病:泌尿系感染,包皮过长,包茎,早泄,儿童泌尿系感染...详情>

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