先天性胸腺发育不全文章列表

　　先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊[阅读全文]

　　本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状[阅读全文]

　　【临床表现】　　1.出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的[阅读全文]

　　1.实验室检查　　(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。　　(2)[阅读全文]

　　本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，不合并甲状旁腺机能不[阅读全文]

　　本病主要的并发症是由于免疫缺陷导致的继发感染。[阅读全文]

　　预防本病的关键是加强产前检查，此外患者还应注意预防感染。[阅读全文]

　　多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状[阅读全文]

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