血友病甲首选治疗方法是什么

血友病甲型疾病主要是由于合成凝血因子受体的基因存在一定问题，导致合成减少，从而使凝血因子受体的活性下降，并导致凝血系统出现问题。极易出血，主要会出现内出血，如头颅、胸腔、腹腔及关节出血，致残率极高。那么，目前对于血友病甲首选的治疗方法有什么呢？

血友病包括血友病甲、血友病乙和遗传性XI因子缺陷。在这些病例中，最常见的是血友病甲，具有阳性家族史，幼年发病，自发性或轻微创伤后出血多，血肿形成，关节出血。血友病甲占我国血友病的80%，而乙型血友病则是50%，遗传性XI因子缺陷仍然较为罕见。

血友病甲型主要是由于血清β-β受体不足而引起的凝血功能障碍，因此，可以给患者提供补充因子，其中主要含α因子的是冷沉淀。理论上，正常人群都可以对其进行外科手术，而血友病的关节并发症则可以行滑膜切除术或关节置换术。但是，必须掌握适应证，考虑关节置换术后长期预防替代疗法的能力，以及权衡手术后效果是否优于手术前。

血友病可以控制症状，首选治疗就是预防。采用凝血因子补充疗法，可控制血友病出血最有效的方法，还要以替代治疗为主，以八因子、九因子、凝血酶原复合物等为基础的替代性治疗方法。在外科手术中，补充足量的八因子制剂后，可使用氨基己酸、氨甲苯酸等抗纤溶药。

目前，通过基因工程，能够合成出凝血素，其安全性大大提高。以往对血友病的治疗都是从正常血浆中分离出来的，因此感染源较难，感染性疾病也较多。确诊血友病甲型后，可以通过补充凝血因子来止血，要在医生的指导下服用。在日常生活中不能做任何剧烈的运动，也要注意适当饮食。

审编医生

郑永江血液内科 副主任医师 医院：中山大学附属第三医院

主治疾病：贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常...详情>