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遗传性压力易感性周围神经病

遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性多神经病(fami ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高纤维食物； 2.宜吃含糖低的蔬菜； 3.宜吃含钙丰富的食物； 4.宜吃富含硒的食…[点击查看详情]

忌1.忌吃油煎、炸、油酥及猪皮、鸡皮、鸭皮等含油脂高的食物； 2.忌吃胆固醇含量高的食物； …[点击查看详情]

疾病概况

主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。最常受累的神经，依...[详情]

本病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。家族...[详情]

1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。2.基因缺陷分析 PMP-22基因缺失。1.神经电生理检查有广泛异常。...[详情]

本病还需与下列疾病进行鉴别：1.CMT1型两者致病基因相同，电生理检查均有神经传导速度减慢，且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱侧弯以及鹤腿样改变多见。2.卡压性周围神经病...[详情]

反复发作者可遗留运动功能障碍及肌萎缩。运动障碍疾病又称锥体外系疾病主要表现随意运动调节功能障碍肌力感觉及小脑功能不受影响。本组疾病源于基底核功能紊乱，通...[详情]

应注意避免外伤、机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断早期治疗、加强临床护理，对改善运...[详情]

反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。主要积极对症治疗。注意并发症的发生。定期...[详情]

多以清淡食物为主，注意饮食规律。饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 遗传性压力易感性周围神经病怎么
张硕
“你好，遗传性压力易感性周围神经病又称腊肠体样周围神经病，家族性复发性多神经病。其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。”[详细内容]