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多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GMl抗体、抗asialo-GMl抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是，鼠坐骨神经体外实验观察发现，在郎飞节处有抗GMl抗体结合，并有继发性补体激活，而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应，但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面，在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GMl抗体的升高，这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实，因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。为了证实抗GMl抗体在MMN中的可能致病作用，在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GMl抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GMl抗体时后者的结果未被证实。最近，用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GMl抗体的情况下，在体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应，提示或者是目前所用的检测抗GMl抗体的方法不够敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GMl抗体引起了CB。MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达，或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同或对损伤的修复能力的差异。关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。
病理特点
虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但是很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅仅提示有轻度的脱髓鞘改变。只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。
