原发性巨球蛋白血症如何鉴别诊断？

　　1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenström巨球蛋白血症的要点是：①继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、类风湿关节炎等)的明显临床表现。②继发性巨球蛋白血症无骨髓中淋巴样浆细胞浸润的特点。③继发性巨球蛋白血症的单克隆IgM增高水平有限，往往不具有持续不断增高的特征。④正常多克隆性免疫球蛋白水平在继发性巨球蛋白血症一般保持正常。

　　2.本病与多发性骨髓瘤IgM型的鉴别要点 ①多发性骨髓瘤的骨髓中是骨髓瘤细胞(原始或幼稚浆细胞)浸润，而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润。②溶骨性病变在多发性骨髓瘤常见，而在本病少见(仅2%左右)。③肾功能损害在多发性骨髓瘤常见，而在本病少见。在上述3点中第①点最为关键。

　　3.本病与意义未明单克隆IgM血症的鉴别要点 ①意义未明单克隆IgM血症(MGUS)无任何临床症状，而本病有贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、高黏滞血综合征等临床表现。②MGUS的单克隆IgM增高水平有限(一般<15g/L)，且常保持多年无显著变化，而本病的单克隆IgM呈持续增多特点。③MGUS的骨髓中是正常形态的浆细胞增多且增多数量有限，而本病的骨髓中是淋巴样浆细胞浸润且呈进展状态。需要指出的是，部分IgM型的MGUS多年发展后可转化为Waldenström巨球蛋白血症。