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原发性巨球蛋白血症应与以下疾病相鉴别:
1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度30g/L、轻微贫血和骨髓有中等度淋巴样细胞浸润。这些病人具有隐匿性巨球蛋白血症的特征,类似于冒烟型(smoldering)多发骨髓瘤,在出现症状前无须治疗,他们仍可长时间内维持稳定状态。
4.高黏滞血症 本病的诊断主要依据典型的临床表现和“相对”血清黏度测定。但相对血清黏度与血清异常免疫球蛋白浓度并不呈线性相关关系。这种差异与免疫球蛋白的聚集能力、多聚程度、冷沉淀能力和体外优球蛋白形成等因素有关。临床上往往可见血清黏度轻度升高,而临床症状和体征极为典型,应注意与本病鉴别。
5.继发性巨球蛋白血症。
6.原发性巨球蛋白血症肾损害还应与其他原因所致的肾脏疾病相鉴别。