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原发性视网膜色素变性
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原发性视网膜色素变性会引发什么疾病?

   后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。文献中有44%~100%的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4%~33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,因少见。

  1.后极性白内障 是本病常见的并发症,一般多发生于晚期,晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊,略如星形,进展缓慢,终至完全混浊。

  2.青光眼 1%~3%的病例可并发青光眼。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发,而非并发。

  3.近视 约有50%的病例伴发高度或变性近视。亦可见于家族中的其他成员。

  4.其他 文献中有44%~100%的本病均有不同程度的听力障碍;10.4%~33%具有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮,所以两者的进行性变性,可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但两者似乎不是来源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。

原发性视网膜色素变性相关问答

医生视网膜色素变性黄斑病变晚上视力下降能治好吗 现在的医学发达,视网膜色素变性,黄斑病变,晚上视力下降是能够治好的。建议应到正规医院眼科就诊,明确诊断后,由专科医生根据实际病情采取相应的治疗。要注意休息,避免熬夜。
母亲今年六十三岁,二十多年前诊断为视网膜色素变性 病情分析:你好,20年前有视网膜色素变性,如果这么长时间了现在考虑也不是太好治疗。指导意见:有没有到眼科去彻底的检查过?如果比较重的话,考虑看能不能手术治疗?单纯的中药效果不会非常好。
什么是原发性视网膜色素变性 你好,原发性视网膜色素变性就是先天的遗传性的视网膜色素变性,这个没有什么有效的办法进行治疗。发病初期症状比较轻,仅仅表现为夜间光线暗的时候视力差一些,走夜路不方便。