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1.外周血象早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。
2.生化检查可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。
3.血沉血沉在活动期增快,缓解期正常,为测定缓解期和活动期较为简单的方法。
4.免疫学表型检测单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。
5.遗传学90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖,瘤细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志,TCRγ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志,阳性率均可达70%~80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。
6.骨髓象早期正常,晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化,如找到淋巴瘤细胞,此时可称为淋巴瘤白血病。
7.病理学检查肉眼检查淋巴样肿瘤外观为均质的黄色或粉红色的肿块,尽管内部小叶状显而易见,其边界轮廓常常分明。显微镜下,这些肿瘤要区分为良性和恶性类型可能困难,因为它们代表细胞形态发展变化的连续谱。尽管某些肿瘤可明确诊为良性反应性淋巴细胞增生,其他诊为恶性淋巴瘤,但有部分处于过渡的称为非典型性淋巴细胞增生的细胞形态。为了解决诊断问题,已提出良性反应性、非典型性淋巴增生及恶性淋巴瘤的诊断标准。
反应性淋巴细胞增生:病变由弥漫增生的淋巴细胞组成,与炎性假瘤相比,淋巴增生更显著,淋巴样滤泡更常见,病变以小而圆的成熟淋巴细胞为主,并有浆细胞等多形性排列为特征。常见有活跃的有丝分裂的生发中心。有一原始纤维基质伴有数个嗜酸性细胞和内皮细胞增生(图1)。
非典型淋巴细胞增生:代表介于反应性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤的中间过渡性病变。以淋巴细胞组成为特征。淋巴细胞多呈弥漫性增生,淋巴样滤泡较少。病变主要由成熟细胞组成。与反应性淋巴增生不同之处是不成熟的淋巴细胞数量较多,并可见生发中心外有核分裂像存在(图2)。
恶性淋巴瘤:由形态学上较单一的、不成熟的淋巴细胞或明显异型性的淋巴细胞组成,以有较多、较大核分裂像的退行发育细胞、较多的多形核和常常并存核仁为特征。淋巴滤泡缺乏或不明显,内皮细胞增生也不明显(图3,4)。
病理组织学上良性反应性淋巴增生显示具有淋巴滤泡,伴有反应性生发中心及包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的多种细胞组成为特点;而恶性淋巴瘤则以淋巴样浸润性病变,细胞学上为单型性、非典型性细胞组成为特征。根据病理学特征将眼眶淋巴组织增生病分为炎性假瘤、反应性淋巴增生、不典型淋巴细胞增生及恶性淋巴瘤四类。通过病理组织学分类与免疫学分类的有机结合,可为临床诊治提供更为可靠的依据。病理学检查是诊断MHL及病理类型的主要依据。
1.超声探查由于淋巴瘤是由大量淋巴细胞组成,纤维组织间隔很少。A超显示病变内呈低反射,声衰减不明显,边界清楚。B超显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形,边界清楚,内回声少,声衰减轻(图5,6,7)。一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。
2.CT扫描多数肿瘤位于眼眶前部并累及包绕眼球、眼外肌或视神经,边界不清楚,形状不规则,增强明显。很少出现骨破坏,但可充满眼眶。
3.MRI淋巴瘤多位于泪腺、眼睑,也可弥漫侵及眶内软组织。在MRI上TlWI多为中信号,T2WI为高信号,或中高异质信号,增强明显(图8,9)。由于病变呈浸润性增生,可显示包绕眼眶正常结构,甚至充满眼眶。