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眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂，临床表现却较为一致。且多见于泪腺区，这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂，扪及无痛性硬性肿物。眼球突出，并向一侧移位，球结膜水肿。因病变浸润性增生，波及视神经和眼外肌，视力减退经常发生，眼球运动受限，甚者眼球固定。结膜下侵犯，可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快，眼睑浸润变硬，遮住眼球，与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似，尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大，需全身详细检查。
根据病史及临床表现，并结合影像学检查，诊断并不难，最后确诊还要靠活体组织检查。