α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃性味温和型的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有滋补作用的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃燥性的不容易消化的食物; 3.忌吃厚味重的食物。…[点击查看详情]
为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免...[详情]
主要表现为出血,但一般症状较轻。根据临床表现,实验室检查确诊。...[详情]
1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。2.出血时间延长。3.骨髓象 网状蛋白纤维化。4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯...[详情]
本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin...[详情]
本病由于血小板是减少的,可因血小板减少造成凝血功能障碍,病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血,可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血性休克表现。极少数...[详情]
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。...[详情]
DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。...[详情]
α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血,所以在饮食保健方面要注意加强营养,饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、...[详情]
“你好:δ-贮存池病为常染色体显性遗传。血小板颗粒内容物如PF4,-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如-TG和PF4浓度正常或增高。”[详细内容]
“你好,DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同.”[详细内容]
“你好,患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。”[详细内容]
“你好,血小板数及形态正常。2.出血时间延长。3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。4.血小板致密颗粒内容物ATP,ADP,5-HT,Ca2等明显减少,整个血小板ATP”[详细内容]
“你好,血小板α颗粒内容物PF4,β-TG,纤维蛋白原,vWF,凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT,ATP,ADP正常。”[详细内容]
“你好,DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生”[详细内容]
“你好,δ-贮存池病患者首先不要着急,不要担心,一定要冷静,应该先把身体养好,养足精神,平常多吃蔬菜、水果,补足身体所需营养,还要加强运动,多出去散散心是最重要的,心情美丽了,才是对病情最好的医疗。”[详细内容]
“你好,δ-贮存池病属于遗传病,暂时没有有效的预防方法。建议患者应该及早发现及早就诊。出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。”[详细内容]
“你好,出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。在饮食习惯上要注意,希望患者早日康复,谢谢。”[详细内容]
“你好,δ-贮存池病的患者日常应多吃些动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等,补充优质蛋白质、必需的微量元素。”[详细内容]