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α-贮存池病

α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:鼻出血、 刷牙出血、 牙龈出血、 血小板减少、 骨髓巨核细胞成熟障碍
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:出血时间、 涂片、 血涂片、 骨髓象分析 、血液检查
  • 引发疾病:血小板减少症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:止血粉、明胶海绵、凝血酶、麻浸膏、输注血小板、新鲜血浆
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--20000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0001%--0.0002%
  • 治愈率:30-50%,多以控制症状治疗为主
  • 治疗周期:终身治疗

饮食宜忌

1.宜吃性味温和型的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有滋补作用的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃燥性的不容易消化的食物; 3.忌吃厚味重的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
α-贮存池病是怎么引起的?

      为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免...[详情]

α-贮存池病的症状有哪些?

主要表现为出血,但一般症状较轻。根据临床表现,实验室检查确诊。...[详情]

α-贮存池病的检查项目有哪些?

1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。2.出血时间延长。3.骨髓象 网状蛋白纤维化。4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯...[详情]

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