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(一)发病原因
重复尿道的真正原因尚不十分明确,有多种学说,但每种学说也不能解释所有类型的发生原因,主要学说有:
1.Das(1977)认为,在胚胎尿道发育过程中,阴茎及尿道板发育互相不平衡、不协调,而发生了以下3种情况:
(1)尿生殖窦的阴茎已发育,而尿道嵴发育迟缓。因阴茎已经发育,尿生殖窦也随着阴茎向前发育,即形成了副尿道。当副尿道形成后,尿道嵴才开始发育,形成了正尿道。结果成为第Ⅰ型重复尿道。
(2)生殖皱襞畸形融合,使尿道交叉,结果形成了第Ⅱ型不完全性重复尿道。
(3)午菲管及苗勒管对男女尿道的分化有重要作用。午菲管占优势,即发展成女性尿道。在尿道发育过程中,若开始时午菲管处于劣势,尿道即开口于会阴部,继而午菲管由劣势又转为优势,则尿道随着阴茎又发育成男性尿道,结果形成了重复尿道,一条尿道开口于会阴部,另一条尿道随着阴茎而发育,开口于阴茎头,即第Ⅲ型重复尿道。
2.Wilson认为(1971),尿直肠膈将穴肛分隔为前后两个腔,前面发育成膀胱及后尿道,后面发育成肛门直肠。尿生殖膈止于穴肛膜。若继续向下发育,则把尿道也分隔成前后两部分,形成重复尿道,即第Ⅰ型重复尿道。
3.间质从尿道原基的侧面插入,将尿道隔成前后两个管腔(Tripathi,1969)。
4.胚胎时尿道沟交叉,即形成了重复尿道呈第Ⅱ型(Moog,1968)。
(二)发病机制
1.尿道上裂型重复尿道 这是重复尿道畸形中最多见的一种。主尿道位于阴茎腹侧,副尿道位于阴茎背侧,主要亚型有:
(1)完全型:两条尿道均与膀胱相通。
(2)不完全型:尿道出膀胱后在阴茎根部分叉,形成上、下两支尿道。
(3)发育不全型:副尿道的后段极度发育不全而萎缩。
2.尿道下裂型重复尿道 正、副尿道均位于阴茎腹侧,其中一根尿道形成尿道下裂开口。主要亚型有:
(1)完全型:两根尿道完整进入膀胱,远端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。
(2)不完全型:尿道出膀胱后分叉,形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。
(3)发育不全型:盲端尿道位于尿道下裂处的背侧位。
3.梭状尿道 尿道在中部分裂成重复尿道。多在出膀胱颈后开始分裂(图5)。
4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉,副尿道远端与肛管相通,形成肛前副尿道畸形。