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真性红细胞增多症
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真性红细胞增多症的概述
真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显着增多为特点,出现
多血质
及高黏滞血症所致的表现,常伴
脾大
。PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。皮肤和黏膜显着红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大鱼际)为甚。眼结合膜显着
充血
。约2/3患者常有
肝大
,大多为轻度。后期可导致肝硬化,称为Mosse综合征。患者多有脾大,大多较明显,可发生脾梗死,引起脾周围炎。
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