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常见症状:智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常、血管畸形
组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月~69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。
发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。
组织细胞纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性组织细胞纤维瘤,其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢,同时可累及骨盆骨。
病变多在干骺端,可随病情发展,病变可以逐渐向骨干移行,多位于一侧皮质内或骨膜下,病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。
组织细胞纤维瘤多无临床症状,偶以轻微疼痛为主要表现,国外文献报道首诊以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然摄X线片发现者为32%。
多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形,而无多发神经纤维瘤综合征,这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。
大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗。由于影像学典型特征,诊断多较可靠。