胆道先天性畸形的发病机制是什么

概述

我们的胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅有少数量狭窄改变。胆管闭锁所致我们的梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，我们的肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，我们的肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。胆道先天性畸形的发病机制是什么，分享给大家

步骤/方法：

1、 由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生

2、 肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。与此相反，新生儿肝炎的肝脏特征是小叶排列紊乱，同时有肝组织坏死，多核巨细胞和单核细胞浸润，胆管纤维增生较少，

3、 肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如，正常胆管被纤维索取代，残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊等。胆囊可未发育萎陷，或内含“白胆汁”。在肝门部相当正常左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构，通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管