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更新时间:2013-05-10 15:37:10
我们所说的胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅椎少数量狭窄改变。我们的胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可致我们的肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色,我们的肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化,晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型:
1、 肝内型:占大多数,可为肝内大胆管,或肝内小胆管,或全部胆管闭锁,巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。
2、 肝外型:可发生在肝外胆管任何部位,但肝内胆管正常;逐渐出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等
3、 混合型:肝内外胆管全部闭锁。胆道先天性畸形。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡。