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更新时间:2017-03-02 11:04:19
匹干总合症就是指具有脾大贫血,肝硬化的一组病症,也称为血栓静脉炎性脾大综合征,痞性贫血,充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化,纤维化充血性脾肿大综合征。在当前认为,这种病是由于门静脉反复发生炎症而导致门静脉脾静脉血栓而形成的闭塞或肝硬化而引起的。它的病理改变主要是肝脾大,包囊增厚,而且质地多比较硬,呈淡灰红色。
1、 组织学有纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血小动脉,周围有铁质,沉着小结节,皮都会明显的肿大,肿大的程度和脾功能亢进成正比,但是与病程长短并没有明显的关系。
2、 皮干终合症的主要临床表现,患者多是在35岁一下,它的发病大多比较隐袭,主要的临床表现是匹会明显的肿大,贫血或是门脉高压,而肝功能多为良好,症状,不很多,可以出现,乏力,消化不良等一些比如腹胀厌食,恶心腹泻等一些情况。
3、 也有干皮综合征的患者会突然发生胃肠道大出血的情况,偶尔也会见轻度黄疸以及皮肤色素沉着,患者的肝脏多为轻度肿大。在进行诊断的时候,吡会明显肿大,全血细胞会减少,以及门脉高压症表现,肝功能受损都是比较轻的。
对于脾肝综合症的治疗上,主要是以脾切除术以及分流或者是断流术等一些对症以及支持疗法,肝功能受损者可以给予保肝治疗,为了预防门脉高压而引起的上消化道出血,可以应用钙离子阻滞剂,心痛定或β受体阻滞剂心得安,可以使心率降低25%左右。