先天性表皮松解症大疱性表皮松解症

概述

大疱亲性表皮松解症分为遗传性和获得性两种。各行的大疱性表皮松解症的共同特点就是皮肤在受到轻微摩擦或者是碰撞之后就会出现水疱以及血泡。好发于，肢端于四肢关节伸侧。严重的患者可以累及机体的任何一个部位，皮损愈合之后，可以形成瘢痕或栗丘疹，极端会反复发作的皮损可以使指趾甲脱落。单纯型的仅累及，肢端以及四肢关节伸侧，不会累及粘膜皮损最表浅，预后一般会，不留痕迹。

步骤/方法：

1、 营养不良型可以累及到任何部位，包括黏膜，病情都比较严重，常常在出生之后就会出现皮损，而且位置比较深，愈合之后遗留有明显的痕迹。肢端会反复发生的水疱，以及瘢痕可使指趾间的皮肤黏连。

2、 而且指骨萎缩，可以形成爪形手。口咽部的黏膜反复溃破，结痂可以治张口和吞咽困难，预后不佳。交界型比较罕见，在出生之后就会出现广泛的水泡大炮以及糜烂面以后比较差，多是在两岁内会死亡。

3、 大疱性表皮松解症多发生在老年人，皮肤后发生在手指，足部，走膝关节的侧面，容易受到外伤的部位，皮损为无烟正反应的皮肤上形成水疱，大疱，糜烂等一些损害。愈合后可留萎缩性瘢痕，可见栗丘疹，有部分的病人会伴有毛发指甲的损害以及粘膜损害。

注意事项：

对于大疱性表皮松解症，在目前尚无特效疗法，应该，报，护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非黏连性合成敷料，无菌纱布或广谱抗生素软膏进行防治感染，同时应该加强支持疗法。