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大疱性表皮松解
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大疱性表皮松解的治疗方法更新时间:2014-06-29

由于生活中很少遇到大疱性表皮松解疾病,就使很多人都不清楚这是什么疾病,为此小编咨询了医院的专家,专家告诉我们:大疱性表皮松解疾病是皮肤病,能遗传,没有具体的预防方法,只能及时发现后治疗。下面就为大家介绍一下治疗方法。

1.西医治疗

可选用维生素E100mg,3次/d和枸橼酸钠2g,3次/d。严重患者特别足致死型患者,可应用皮质类固醇激素,新生儿开始剂量为140mg/d,分数次服用。苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物,该药能抑制皮肤的胶原酶,初用5mg/(kg·d),分数次服,逐渐加量到8mg /(kg·d),半年后减为6mg/(kg·d),1年后改为1天量隔天服。

抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型,贫血严重者,常需输血或其他支持疗法。

2.基因治疗

单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传,使基因治疗更加困难,因为突变体等位基因的表达必须是隐性的。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的,但同源重组频率极低。

准确地了解致病突变基因和在mRNA、蛋白水平这些突变引起的功能改变是开发用基因治疗营养不良型大疱性表皮松解症的必要前提。可以相信数型大疱性表皮松解症是基因治疗的可行性对象,包括RDEB。然而,由于Ⅶ型胶原的mRNA分子大(大于9.2kb),常规的通过病毒转导把野生型cDNA导入患者的角质形成细胞很不易成功。因此,已经寻求其他办法,包括通过生物溶解颗粒导弹方法(biolistic particle bombardment)直接把遗传物质导入皮肤细胞。通过口标性转拼使用核酶介导的突变mDNA修复和应用嵌合的RNA/DNA寡核苷酸进行靶基因校正。这样,阐明不同型大疱性表皮松解症的基因基础为将来用基因治疗方法治疗这些致残性皮肤病奠定了必要的基础。数种较轻亚型的交界型大疱性表皮松解症也是基因治疗的可行性对象,包括非致死型交界型大疱性表皮松解症如GABEB。将来,向患者角质形成细胞内用体外和体内方法导入相对小的野生型 cDNA(BPAG2和ITCB)很可能要比大一点的mRNA易成功。

3.中医疗法

(1)脾虚湿盛型:

治法:健脾除湿,利水消肿。方用健脾除湿汤加减。

白术10g、茯苓10乩枳壳10g、车前子10g、泽泻10g、茵陈10g、薏米15g、陈皮10g、竹叶6g、灯心2g、冬瓜皮lOg。

气虚明显者加党参,有继发感染者加蒲公英、银花。也可服用人参健脾丸。

(2)脾肾阳虚型:

治法:宜温补脾肾,益气养血。

方用党参lOg、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶lOg、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、肉桂l~2g、熟地10g、当归lOg。

也可服用补中益气丸加四神丸或服全鹿丸。

(3)局部治疗:

①地愉油:取牛地榆适量油炸去渣,可外涂患处或制成消毒油纱布每天换药1次。

②清凉膏(赵炳南方):当归 30g,紫草6g,大黄面5g,香油300g,黄蜡120g。当归、紫草浸入香油3天后,用微火熬至焦黄,离火滤清,入黄蜡加火熔匀,等冷后加大黄面搅匀成膏,外敷患处。本方具有清热解毒,凉血止痛之功效。

③祛湿散、甘草油(赵炳南方)调为糊状外敷:祛湿散由川黄连、川黄柏各24g,黄芩144g,槟榔96g组成,共为细末备用,甘草油为甘草30g,香油300g,油炸去渣即成。

④紫草油外敷:由紫草、忍冬藤、白芷、冰片、芝麻油组成。

⑤石珍散:外科正宗〃外用:煅石膏、轻粉各30g,青、黄柏末各lOg,共研细粉备用。局部用甘草煎水外洗后,将药粉撒于创面,有止痛收敛作用。

以上为大家介绍的就是大疱性表皮松解的治疗方法,不知道您都了解清楚了吗?疾病的危害是很大的,在生活中一定要多观察自己的身体,及时发现问题及时治疗。治疗期间,要注意皮肤的清洁卫生,勤洗澡、勤换衣,保证皮肤的干净。

审编医生
贺洪英性病科 副主任护师 医院:重庆两江家年体检中心

主治疾病:艾滋病、梅毒、尖锐湿疣、生殖器疱疹、淋病、生殖道沙...详情>

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