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更新时间:2017-02-23 10:12:51
先天性肺动静脉瘘是一种比较罕见的先天性肺,血管畸形,它的发病率为,每10万约有2-3。肺动脉与静脉的分支直接相通,形成一个或者多个血管瘤样囊腔,又称为动静脉瘤。栓子和细菌能够直接经肺动静脉瘘进入体内循环,引起中风和脑,脓肿。这种病常常会在青少年的时期出现症状,有的在婴儿期就会疾病。对于肺动静脉瘘供血血管直径大于等于3毫米的一些患者都应该做栓塞或手术治疗。选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的一个金标准。
1、 先天性肺动静脉瘘也称为动静脉瘤,是一种比较常见的先天性发育畸形,胚胎期肺循环,动,静脉间的毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交流。约有1/3的患者呈费内多发病灶,属显性遗传。
2、 先天性肺动静脉瘘等,病原以及其家族常常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症,比如皮肤,粘膜等一些部位,同时可累及胃肠道。这种病亦见单发性非家族性病者。这种病会并发血气胸者,表现为胸痛气促和休克。
3、 并发中枢神经系统病变者的表现是暂时性脑缺血和脑血栓形成,处甚至偏瘫以及脑脓肿。约有10%的患者在婴儿时期出现症状,而大多数都是在成年以后出现症状,有无,任何症状表现,通过,常规胸部x线检查,而发现症状取决于病变程度和范围。
畸形病变往往会随着年龄增长而加剧,最终会出现临床症状,主要的症状表现为不同程度的咳血气促心悸和胸透,体检可见杵状指和发绀,病变部位相邻,胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现,比如鼻出血,呕血和皮肤粘膜毛细血管扩张。