先天性肺动静脉瘘是什么病

先天性肺动静脉瘘是一种先天性的具有很大遗传性的病症。此类疾病在临床上是比较少见的，但对患者会造成非常痛苦的折磨。此病主要是在胎儿时期发育不良引起的肺部病变，造成肺部的静脉和动脉出现状况，阻碍血管系统的正常运行。所以我们一定要谨慎对待此病。

1临床表现

约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

2诊断

根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

鉴别诊断：可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区别。

3检查

实验室检查

1.血常规检查：慢性缺氧病例红细胞增多

2.动脉血气分析：严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。

其它辅助检查

1.胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连胸部体层片能更清晰显示

2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。

3.胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。

4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要

通过上述文字对先天性肺动静脉瘘这种疾病做出的解释，我们可以了解到有关此病症的的相关知识。可见，此病的检查方法是非常多的，这也为我们更好的预防和治疗此病提供了更大的机会。我们一定要做好积极预防措施，增强身体锻炼，提高免疫力，定期检查身体;一旦发现病症就要及时治疗，以最快的速度实现康复。

审编医生

潘妩姗肾病内科 主治医师 医院：开封市中心医院

主治疾病：慢性肾脏病、尿路感染的诊治...详情>