北京张建鱼鳞病研究院

板层状鱼鳞病应该如何预防？

　　板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这是现代科学对鱼鳞病的看法。已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个，这些突变具有种群特异性，国外FLG基因突变位点及分布：2282del4，R501X(美国);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(欧洲);S2889X，S... [详情]

2013-04-03 15:37:10

板层状鱼鳞病应该做哪些检查？

　　组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 [详情]

2013-04-03 15:37:10

板层状鱼鳞病有哪些表现及如何诊断？

    　　出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑，掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 [详情]

2013-04-03 15:37:10

板层状鱼鳞病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因　　本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。　　(二)发病机制　　发病机制还不很清楚。 [详情]

2013-04-03 15:37:10

板层状鱼鳞病是什么?

　　板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。 [详情]

2013-04-03 15:37:10

毛囊性鱼鳞病治疗前的注意事项

　　(一)治疗　　主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤的美容性处理。　　(二)预后　　好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。 [详情]

2013-04-03 15:36:56

毛囊性鱼鳞病应该做哪些检查？

　　组织病理：毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔组织萎缩形成瘢痕。 [详情]

2013-04-03 15:36:56

毛囊性鱼鳞病有哪些表现及如何诊断？

    　　好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕，有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 [详情]

2013-04-03 15:36:56