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耳郭突出

巴特综合征是一种难治性疾病,是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群,临床表现主要为肌无力,周期性麻痹,心律失常,肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  本病病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na -K -2Cl-基因突变,该基因位于15q12-21,有16个外显子,编码1099个氨基酸,为Na -K -2Cl-通道,已发现20多种突变。       经典型Bartter综合征系由CICNKB基因突变所致,该基因位于1q38,编码含687个氨基酸的细胞基底侧的Cl-通道,现已发现 查看详细内容>>
  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。  儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。  成人型最常见症状为肌乏力(40%),其次为疲劳(21%)、抽搐(26%),较少见症状有轻瘫、感觉异常遗尿、夜间多尿、便秘、恶心、呕吐甚至肠梗阻,嗜盐、醋或酸味腌菜直立性低血压身材矮小、智力障碍痛风高钙尿症,肾钙化进行性肾功能衰竭佝偻病镁缺乏,红细胞增多症等  值得注意的是,部分病人(10%小儿,成人37%)无症状, 查看详细内容>>
  1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。  2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。  3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起?,丢失钾和氯化物,出现低钾血症,高肾素血症和高醛固酮血症,但停用上述药物,症状好转。   本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。  儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为 查看详细内容>>
  预后:  婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭  预防:  因病因尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。 查看详细内容>>
  治疗原则  1.非手术疗法:及早开始,坚持数年。  2.手术疗法:方法较多,有针对性选用术式,如耳廓软骨直切开缝合法、软骨褥式缝合法、软骨管法等。  用药原则  1.一般情况下,用药以用药框限“A”、“B”为主。  2.术后感染严重时,用药可以用“C”。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 耳郭突出怎么办啊?
    吴晓诗

    “预后:婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于”[详细内容]

  • Q: 耳郭突出要如何治疗好呢?
    张倩茜

    “你好,治疗改善耳郭突出,首先这是一种没有任何预防措施的一种疾病,一般情况下也没有十分有针对性的治疗方法,只能是听从医生意见,或者手术治疗。”[详细内容]

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耳郭突出宜吃食物[冬瓜][酸枣][杨梅]一一1.宜吃酸性的食物; 2.宜吃钾元素含量高的食物;[点击查看详情]

耳郭突出忌吃食物一一1.忌吃厚味的食物; 2.忌吃咸味较重的食物; 3[点击查看详情]