- 关节腔内出血
关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
血友病。主要病理变化是凝血过程的第一阶段凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。 血友病发病率大约5-10/10万，其中以血友病甲较为多见，占77%，血友病乙约占19.6%。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致。 查看详细内容>>
血友病诊断标准 1、发病特点 男性，<2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。 2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。 3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。 血友病的诊断指导 男性患者反复关节出血或深部血肿形成，血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙)，若FⅧ：C水平降低但家族史不典型(或仅有 ～ 例男性出血患者)则血管性假血友病尚不能除外。 查看详细内容>>
血友病应做如下鉴别。 ①血友病甲和血友病乙之间的鉴别; 血友病甲(hemophilia A，HA)：是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。 血友病乙(hemophilia B，HB)：是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 ②与血管性血友病的鉴别; 血管性血友病：也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞 查看详细内容>>
血友病患者在日常生活中应注意一下几点： 1.坚持每天做适当的运动 血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修)，但是，不运动也是对血友病人有极大的危害，因此把这条放在第一位。科学也表明，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动就是游泳了。此外其他小强度运动也可参加，如自行车、走路等。 亲身感言：常运动那些年，身体很好，出血次数不频繁。这两年出门少了，运动也没有了，出血就频繁了!肌肉增强了，还能保护关节。 2.及时输凝血因子 之所以现在能保护得像常人一样，没人能看出有什么病，就是因为输因子及时。当天疼，当天就输凝血因子。这样的好处是，凝血因子用量少 查看详细内容>>
减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动；一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息。 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；出血停止后，改为热敷。 查看详细内容>>
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