- 眼底黄斑部的樱桃红斑点
尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了病理检查所见，故而得名。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
常染色体隐性遗传。 病理生理： 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A 型及B 型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。 该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量积聚，也常同时伴有胆固醇及双磷酸盐的沉积。胆固醇增加的原理不清，胆固醇与鞘磷脂的代谢似乎存在密切关系，也可有少量其他神经鞘类脂的增加。C 型与D 型患者细胞中，主要沉积物为胆固醇，鞘磷脂较少，细胞中鞘磷脂酶也降低，其水平在A、B 型与正常人之 查看详细内容>>
症状体征： 1.A 型 生后3～4 个月起即出现喂食困难、营养不良，肝、脾大，常以肝大先于脾大出现，淋巴结肿大，精神神经发育迟滞，但由于其进行得较缓慢，所以在病后数月内常不被发现，非但达不到各该年龄发育标准，而且还出现倒退情况，肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着，肺部可被累及，严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%～50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦，常因继发感染于3～4 岁前死亡。 2.B 型 此型进展甚慢，除肝、脾大外，无或仅有轻微神经系统表现，可带病长期生存。 3.C 及D 型 患儿出生后数年内表现正常，以后逐渐出现神经系统症状，如：词汇减少、共济失调、抽搐、核 查看详细内容>>
眼底发现黄斑呈带灰色变色：Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良，是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容，多发性骨发育不良，有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查，可以发现黄斑呈带灰色变色，以后甚至失明。 眼底樱桃红斑：因眼底动脉血运中断，视网膜后极部出现弥漫性灰白色水肿，眼底黄斑中心凹处，在周围灰白色水肿区的陪衬下，呈现醒目的“樱桃红斑”。 眼底点状或火焰状出血：眼底出血不是一种独立的眼病，而是许多眼病和某些全身疾病所共有的特征。常见于高血压视网膜病变、糖尿病及肾病引起的视网膜病变。视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞、视盘 查看详细内容>>
预后：预后不良。 预防：如已有一孩子为本病，则以后所怀胎儿有50%可能患本病，故应对胎儿进行产前酶活力检测，必要时进行人工流产。 治疗 1、眼周围生物膜植入术 在眼球壁表面植入生物膜，生物膜与眼球壁粘连愈合，在这个过程中刺激眼球产生大量的新生血管，增加视网膜、脉络膜的血液供应，改善黄斑部的血液循环。 2、颞浅动脉分流术双侧耳前的颞浅动脉可分为三支，其中一个分支供应眼部，将另外两支截断，使颞浅动脉的血液全部供应眼部，增加眼部的血液供应。 3 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
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- Q: 什么原因会引起眼底黄斑部的樱桃红斑点
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Q:
眼底黄斑部的樱桃红斑点是怎么回事？
杨勇
“你好，不知道你说的眼底是指什么，正常情况下你是看不到眼底的更看不到黄斑必须要通过眼科专门仪器才能看的到，我我觉得你是想表达眼睛白眼珠下方出现樱桃红小点后来扩散了吧那可能是结膜下出血，常见于受到外伤或者长期口服抗凝血药物，”[详细内容]