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淀粉样变病的胃肠道表现
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不可小觑的淀粉样变病的胃肠道表现更新时间:2024-06-12

今天小编带大家一起来了解淀粉样变病的胃肠道表现,首先要告诉大家的是这种不是一种常见的疾病,目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。但是随着科技的发展,有许多的保守治疗的方案出来,大家患病后不要紧张

发病原因

淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。

1.AL蛋白 对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病。由免疫球蛋白L链的易变区(variant region)的全部和一部分组成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上,原因不明,发生在以往完全健康者,无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白,由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。

2.AA蛋白 在炎症、感染时,临床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serum amyloid A protein,SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成,由76个氨基酸构成,与免疫球蛋白无关。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发,如类风湿性关节炎、慢性感染包括结核、骨髓炎、肺脓肿、支气管扩张慢性肾盂肾炎、炎症性肠病、真菌病等;也见于肿瘤,如Hodgkin病、甲状腺髓样癌等。

发病机制

1.由于消化管壁内血管的淀粉样纤维沉着,引起消化道缺血。

2.肌层破坏,运动功能减弱。

症状

消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。

1.恶心呕吐食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。

2.便秘、腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。顽固性便秘使用泻药后会转变成严重腹泻,然后转为便秘与腹泻交替,腹泻严重时可有大便失禁,也有主诉腹痛者。对治疗有抵抗的长期持续的腹泻应怀疑淀粉样变病。

3.吸收不良 吸收不良的发生率为4.0%~5.8%,在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍,少数病例可出现吸收不良综合征,表现为脂肪泻、巨幼红细胞贫血或蛋白漏出性肠病。

检查

1.X线检查 胃肠钡造影的典型表现为消化管扩张不良和蠕动减弱。胃的病变范围较广,从胃体到胃窦,常伴有食物残渣存留。小肠的黏膜形态像粗糙,可见局部狭窄及扩张。胃排空及小肠通过时间都明显延长。大肠的影像为结肠袋消失,整个结肠僵直。其他表现有十二指肠壶腹部或回肠终末部息肉样改变。但FAP者一般缺乏壁硬化表现,胃、小肠的钡通过时间可延缓或亢进。

2.内镜检查 内镜下胃黏膜色泽发黄,常伴有散在性白斑,黏膜皱襞可表现红、肿、肥大。但这些表现均缺乏特异性。结肠镜下常观察到与溃疡性结肠炎类似的表现,即黏膜水肿、糜烂、弥漫性黏膜发红及溃疡。有的还可以出现息肉样改变。下消化道出现梗阻症状时,在乙状结肠有时可以看到与BorrmannⅢ型癌难以鉴别的隆起性溃疡。

治疗

1.对症治疗 对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。

2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide,DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用,现正试用于临床。

3.外科手术 应尽量避免,因为伤口极难愈合。

以上就是我要和大家介绍的淀粉样变病的胃肠道表现,这种病会引起人体多个器官的损失,因此要尤其注意。平时我们要做好保健预防工作,增强自我保护意识,注意饮食,积极锻炼身体,这样才能减小患病的几率,防患于未然。最后祝大家身体健康,早日康复。

审编医生
刘正新消化内科 主任医师 医院:首都医科大学附属北京朝阳医院

主治疾病:擅长:消化系统包括胃、肠、食管和肝、胆、胰等疾病的...详情>

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