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黏多糖贮积症Ⅵ型

本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小、因躯干和四肢发育迟缓、故可出现身材比例失调
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:血分析、尿分析、X线检查
  • 引发疾病:脑积水、痉挛性截瘫、骨骼畸形、心力衰竭
  • 治疗方法:手术治疗、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:泼尼松、肾上腺素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0002%-0.0005%
  • 治愈率:10%-20%
  • 治疗周期:大部分患儿需要终身治疗

饮食宜忌

1宜吃活血止痛的食物; 2宜吃富含维生素的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜; 3忌吃不容易…[点击查看详情]

疾病概况
黏多糖贮积症Ⅵ型是怎么引起的?

黏多糖贮积症Ⅵ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反应既发生在软骨素-4-硫酸,...[详情]

黏多糖贮积症Ⅵ型的症状有哪些?

黏多糖贮积症Ⅵ型有哪些表现及如何诊断? 根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢...[详情]

黏多糖贮积症Ⅵ型的检查项目有哪些?

黏多糖贮积症Ⅵ型应该做哪些检查?尿液中有过多的硫酸皮肤素。中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。X线检查:同黏多糖贮积症Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改变为常见。此外尚有头颅改变,并具有特征性。1.四肢 股骨和胫骨管状骨有骨干异...[详情]

得了黏多糖贮积症Ⅵ型怎么办
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