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(一)发病原因
本病是一种综合病征，确切原因尚不清楚。关于上斜肌腱鞘的存在与否以往一直有争议，有作者解剖了30个成人眼眶，证实了上斜肌腱鞘的存在，它是由提上睑肌和上直肌的筋膜以及其间的肌间隔组成，上斜肌筋膜和Tenon囊部分纤维也参与组成此纤维性鞘膜。在此纤维鞘膜内衬有腱滑液鞘。因此无论先天发育缺陷、后天性炎症或外伤等因素均可影响上斜肌的功能，引起本病。
(二)发病机制
1.肌腱腱鞘异常上斜肌的肌鞘起始于滑车部位，而终止于上斜肌的附着点处巩膜上，长度均值为(18.39±0.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而紧张，眼球内转位时仅能将眼球拉向下方。正常情况下，上斜肌起着下斜肌的节制韧带作用。也有人认为本综合征是肌腱与腱鞘之间发生粘连所引起。在此情况下，手术分离腱鞘常会达到极好效果。
2.肌腱异常上斜肌肌腱解剖异常，影响了它在滑车部位的活动，可见于外伤所致肌腱部位出血、炎症、瘢痕等。在这种情况下，用示指轻压滑车部位并让病人的眼球内上转，有时可感觉到肌腱通过滑车部位时的活动感，或咔嗒响，此时眼球不能内上转，故有学者称其为上斜肌咔嗒声综合征。
3.下斜肌及其邻近组织结构异常下斜肌附着点与眼球壁粘连，或眶底爆裂性骨折致使下方眼眶组织嵌顿，也可引起眼球内转位时上转受限。Girard描述了上斜肌止点异常节制韧带的形成，引起假性下斜肌麻痹。
4.矛盾性神经支配有人认为本病与眼球后退综合征相类似，Ferig-Seiwerth和Celic发现3例Brown综合征中有1例患者具有矛盾性神经支配，因而提出先天性Brown综合征可能与中枢神经支配紊乱有关。发现存在有矛盾性神经支配的病人，当眼球处于内转位时，上斜肌不能松弛，因而牵拉试验阳性。还有人报道肌电图证实了这个假设，但大多数学者不同意此种意见。
5.手术所致多见于上斜肌折叠术后，一般是由于折叠量过大所致。若折叠量小于10mm，很少发生，即使发生，症状也较轻，且可自行缓解。
6.继发于下斜肌麻痹有作者认为长期下斜肌麻痹后，上斜肌可以继发挛缩，纤维化。但多数人不承认这种看法，因术后内上转可正常，EMG显示下斜肌有正常放电活动。再者单独下斜肌麻痹也较少见。