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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α­1-antitrypsindeficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:败血症、出血倾向、胆道闭锁、恶心、肝功能衰竭、肝脾肿大、呼吸困难、黄疸
  • 好发人群:婴儿
  • 需做检查:胰蛋白酶、淀粉酶、肺功能检查
  • 引发疾病:胆汁淤积性肝硬化、溶血性贫血、肺气肿
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:苯巴比妥、考来烯胺(消胆胺)
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(800 —— 2000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1宜吃止吐的食物; 2宜吃碱性的食物; 3宜吃保护胃粘膜的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、韭菜、大蒜; 2忌吃产气的食物;如洋葱、红薯、芋头、土…[点击查看详情]

疾病概况
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是怎么引起的?

(一)发病原因本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白,分子量为5.2万,在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5~2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要组...[详情]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状有哪些?

1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿食欲不振,有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。出现黄疸和肝脾肿大。尿色深黄,大便呈白陶土色。黄疸可持续2~4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常,但非早产。临床所见很像急性病...[详情]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的检查项目有哪些?

1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1.0~2.0g/L之间。2.血象检查 显示脾功能亢进现象,出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象。3.血BSP 肝硬化期BSP排...[详情]

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