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小儿囊性纤维性变

囊性纤维性变(cystic fibrosis,CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis),是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统,主要侵犯呼吸道和消化道,其中,发病率和死亡率最高的是肺部病变,可占大 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:胰腺功能不足、反复上呼吸道感染、咳嗽、呕吐、婴儿体重增长缓慢或不增加、气胸、咯血、食欲异常、恶心与呕吐、呼吸异常、发烧、啰音
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:胰腺外分泌功能试验、动脉血气分析、胸部透视、胸部CT检查
  • 引发疾病:支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症、胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、肠套叠、肠扭转、阑尾炎、小肠闭锁、胰腺炎、胆汁性肝硬化
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:注射用夫西地酸钠、西咪替丁片、拉米夫定片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:90%
  • 治疗周期:30天

饮食宜忌

1、宜食用高蛋白食物; 2、宜多食含钙丰富的食物; 3、宜适当增加维生素的摄入; 4、宜经…[点击查看详情]

1、忌食用热性食物; 2、忌食一切可能引发过敏反应的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿囊性纤维性变是怎么引起的?

囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病,约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上,一般大于250kb的DNA,该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际...[详情]

小儿囊性纤维性变的症状有哪些?

三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病,胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3~5倍。可在新生儿期起病,约半数患儿在1岁前诊断,约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增,或为咳嗽伴呕吐。美国1995年对20096例...[详情]

小儿囊性纤维性变的检查项目有哪些?

1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高,动脉PO2降低及CO2潴留。2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1~0.5m1)。然后以滴定法测氯,以火焰光...[详情]

得了小儿囊性纤维性变怎么办
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