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小儿囊性纤维性变

囊性纤维性变(cystic fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大 ...... [全文阅读]

挂什么科：儿科
哪些症状：胰腺功能不足、反复上呼吸道感染、咳嗽、呕吐、婴儿体重增长缓慢或不增加、气胸、咯血、食欲异常、恶心与呕吐、呼吸异常、发烧、啰音
好发人群：儿童
需做检查：胰腺外分泌功能试验、动脉血气分析、胸部透视、胸部CT检查
引发疾病：支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症、胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、肠套叠、肠扭转、阑尾炎、小肠闭锁、胰腺炎、胆汁性肝硬化
治疗方法：药物治疗

宜1、宜食用高蛋白食物； 2、宜多食含钙丰富的食物； 3、宜适当增加维生素的摄入； 4、宜经…[点击查看详情]

忌1、忌食用热性食物； 2、忌食一切可能引发过敏反应的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际...[详情]

三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。可在新生儿期起病，约半数患儿在1岁前诊断，约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增，或为咳嗽伴呕吐。美国1995年对20096例...[详情]

1.血气分析肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。2.汗氯试验患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1～0.5m1)。然后以滴定法测氯，以火焰光...[详情]

本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金葡肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低...[详情]

1.肺部合并症支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症。2.肠胃道合并症胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、胎粪性肠...[详情]

囊性纤维性病变是一种遗传性疾病，其特征是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成永久性的肺部损伤。已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，...[详情]

治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的基本检查、治疗，去除肺部病变并对病人进行教育。1.肺部病变的治疗目的是清除气道分泌物并控制感染。可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半...[详情]

1、山药薏米芡实粥空腹食用，是健脾清肺补肾的，也是非常容易消化吸收的食物。2、富含B族维生素的食物：B族是协同作战的维生素，必须整个B族整体摄入，效果才是最好的。维生素B都是水溶性维生素，调节新陈代谢，维持皮肤和肌肉的健康，增进免疫...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 小儿囊性纤维性变是怎么回事啊？
谢刚
“您好，小儿囊性纤维性变是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，是严重的疾病。”[详细内容]