小儿槭糖尿病有哪些表现及如何诊断？ 本症分为5型。1.典型槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型，其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4～7天逐渐呈现嗜睡、不宁、哺乳困难、体重下降等症状;肌张力减低和增高交替出现，常见...[详情]

小儿槭糖尿病应该做哪些检查？1.新生儿期筛查 大多应用Guthrie细菌生长抑制法筛查本病，当血中亮氨酸浓度>4mg/dl(305µmol/L)时，应进一步检测尿中支链酮酸排出量。2.生化检测 对临床拟诊患儿应进行电解质和血气...[详情]

     多数患儿于生后数月内死于反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍，少数存活者亦都有智能落后，痉挛性瘫痪，皮质盲等神经系统伤残。有的治疗后可并发发生痉挛性瘫痪，惊厥和昏迷，可伴有低血糖，酸中毒，智能落...[详情]

      避免近亲婚配，酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%，间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为...[详情]

    小儿糖尿病属于糖尿病人群的一个特殊阶段，饮食应应注意低糖以及低脂肪饮食，同时可配合下述膳食进行调理。    玉米粉粥(《食物疗法》)：粳米50～100g，加水煮至米开花后，...[详情]