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1.肾素瘤(球旁细胞病) 也有难治而严重的高血压，血浆肾素活性升高，血醛固酮继发性增多，尿醛固酮高及低血钾，这些极似肾血管性高血压。但其分肾静脉肾素活性显示一侧明显升高，肾动脉造影反复正常，虽然在肾内血管分布可能异常，如运行方向不正常，屈曲扩张的小动脉。B超、CT检查可见占位性病变。
2.嗜铬细胞瘤 血压突然升高，常以抽风起病，与肾血管性高血压类似。但嗜铬细胞瘤常有交感神经兴奋的表现，如出汗、颜面苍白、心悸等。尿邻苯二酚胺(VMA)测定呈阳性，腹部X线平片可见肾上腺区有钙化点，腹部B超可发现肿瘤。
3.化学感受器瘤(chemodectoma) 又称非嗜铬性副神经节瘤，起源于主动脉或颈动脉体，多发生于颈部而无功能，国内从1958年以来已有近90例报道，近来北大一院儿科也见到一例为9岁男孩，明显持续性高血压，以头痛起病，症状酷似嗜铬细胞瘤，血浆肾素活性及AⅡ增高，与肾血管性高血压类似。B超发现腹膜后肿物，切除后瘤组织嗜铬反应阴性，此为惟一的与嗜铬细胞瘤不同点。
4.原发性醛固酮增多症 本病最早出现高血压，血清钾降低，血钠增高，血中醛固酮增高，与肾血管性高血压类似。但前者血浆肾素活性多降低，且血醛固酮增高不能为盐负荷试验抑制，可以鉴别。