小儿腺苷脱氨酶缺乏文章列表

　　由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)缺陷，导致核苷酸代谢产物dATP[阅读全文]

　　(一)发病原因　　ADA是一种氨基水解酶，参与嘌呤代谢过程，催化腺嘌呤核苷脱氨基变成肌苷。肌苷[阅读全文]

　　ADA缺乏患儿红细胞，淋巴细胞或成纤维细胞ADA活性极低或缺乏。携带者红细胞ADA酶活性约为正常[阅读全文]

　　与其他类型SCID相鉴别，主要依赖实验室检查确诊。[阅读全文]

　　可并发骨骼各种异常;反复严重感染，如严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等;可发生自身免疫性疾病，发生[阅读全文]

　　(一)治疗　　骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法：ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延[阅读全文]

　　依发病年龄可分为2型：①早发型：生后1周内发病;②迟发型：起病较晚。ADA缺陷临床表现与SCID[阅读全文]

　　1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些[阅读全文]

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